Ivacaftor ((VX-770) CAS NO: 873054-44-5

Descrição do produto:

Nome do produto: Ivacaftor ((VX-770) CAS NO: 873054-44-5

Sinônimos:

[14]C]-Ivacaftor; Kalydeco;

N- ((2,4-ditert-butil-5-hidroxifenil) -4-oxo-1H-quinolina-3-carboxamida;

N-[2,4-bis(1,1-dimetiletil) -5-hidroxifenil]-1,4-dihidro-4-oxoquinolina-3-carboxaráide;

N-[2,4-Bistert-butil) -5-hidroxifenil]-1,4-dihidro-4-oxo-3-quinolina-carboxamida;

Propriedades químicas e físicas:

Aparência: pó branco

Análise: ≥ 98,0%

Densidade:1.187 g/cm3

Ponto de ebulição:5500,4°C a 760 mmHg

Ponto de inflamação:2860,7°C

Ivacaftor (nome comercial Kalydeco, desenvolvido como VX-770) é um medicamento utilizado no tratamento da fibrose cística em pessoas com certas mutações no gene regulador da condutividade transmembrana da fibrose cística (CFTR),que representam 4,5% dos casos de fibrose cística, e está incluído num medicamento combinado, lumacaftor/ivacaftor, que é utilizado para tratar pessoas com fibrose cística que têm a mutação F508del no CFTR.

O Ivacaftor foi desenvolvido pela Vertex Pharmaceuticals em conjunto com a Fundação da Fibrose Cística e é o primeiro medicamento que trata a causa subjacente em vez dos sintomas da doença.Foi aprovado pela FDA em janeiro de 2012, e foi chamado de "a mais importante nova droga de 2012", e "uma droga maravilhosa". É uma das drogas mais caras, custando mais de US $ 300.000 por ano,que levou a críticas à Vertex pelo alto custoA droga combinada foi aprovada pela FDA em julho de 2015.

A fibrose cística é causada por qualquer um dos vários defeitos na proteína CFTR, que regula o fluxo de fluidos dentro das células e afeta os componentes do suor, fluidos digestivos e muco.Um desses defeitos é a mutação G551D, em que o aminoácido glicina ((G) na posição 551 é substituído por ácido aspártico ((D). G551D é caracterizado por uma proteína CFTR disfuncional na superfície celular.A proteína é transportada para a área correta, a superfície da célula epitelial, mas uma vez lá a proteína não pode transportar cloreto através do canal. improves the transport of chloride through the ion channel by binding to the channels directly to induce a non-conventional mode of gating which in turn increases the probability that the channel is open.

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